La cronaca sul tragico caso di difterite in una bambina a Palermo ci ripropone il rischio di infezioni ritenute ormai improbabili e raramente considerate nelle diagnosi differenziali. La difterite è una malattia infettiva acuta, respiratoria, potenzialmente fatale, causata dalla tossina prodotta da alcuni ceppi (detti appunto tossinogenici) appartenenti alla specie Corynebacterium diphtheriae, ma quasi nessun medico attualmente in servizio in Italia ha mai avuto esperienza di questa malattia.

Un’eliminazione che non è un’eradicazione

In Italia, agli inizi del 1900, si registravano ogni anno nella popolazione infantile 20-30 mila casi di difterite e circa 1.600 decessi. Dopo l’introduzione della vaccinazione contro la difterite, stabilita per legge nel 1939, i casi di malattia sono diminuiti fino a diventare rari e sporadici. Dal 1996 non sono stati diagnosticati casi di difterite autoctoni e la malattia è considerata “eliminata” nel nostro paese. Tuttavia l’eliminazione (ossia l’assenza di casi endemici), dovuta alla estesa copertura vaccinale, non corrisponde all’eradicazione (ossia l’assenza completa del patogeno causa della malattia) e nel corso degli anni, anche nel nostro Paese, sono stati diagnosticati e segnalati casi isolati di infezione da corinebatteri, per lo più legati a infezioni acquisite all’estero.

Il rischio di infezioni con Corynebacterium diphtheriae o comunque con corinebatteri produttori della tossina difterica rimane, dato che la vaccinazione protegge dalla tossina e non dal batterio, che può continuare a circolare. La tossina è l’unico fattore di virulenza di questa specie di batteri e per gli immuni dall’effetto della tossina l’infezione è molto meno pericolosa. Anzi c’è da dire che il batterio stesso produce la tossina, se non quando a sua volta è stato infettato da un virus: un fago, che contiene le istruzioni per produrre e assemblare le proteine killer delle cellule infettate. Questa caratteristica fa sì che non tutti i ceppi di C. diphtheriae siano pericolosi e che anche altri corinebatteri possano invece essere tossinogenici avendo acquisito il fago determinante. 

Oltre alla malattia respiratoria esiste infatti anche una forma di difterite cutanea, maggiormente diffusa nelle aree tropicali, che si manifesta con la formazione di lesioni cutanee che tendono a ulcerarsi, causata da C. ulcerans tossinogenico. Le infezioni da C. ulcerans sono rilevanti in ambito veterinario e sono generalmente associate al contatto con animali infetti, sia da compagnia che da allevamento, o al consumo di latte crudo.

I numeri in Europa e nel mondo

Nell’Unione Europea nel 2022 si è registrato un aumento delle diagnosi di infezioni da corinebatteri tossinogenici: 359 infezioni, di cui 318 da C. diphtheriae e 61 da C. ulcerans. Nel 2023, ultimo dato disponibile, il numero di infezioni è diminuito con 216 casi, di cui 155 da C. diphtheriae e 61 da C. ulcerans. La maggior parte erano casi importati, dato che focolai di infezioni permangono in Paesi con coperture vaccinali subottimali nell’est dell’Europa e la difterite è ancora una malattia endemica in alcune aree del mondo, quali il Sudest asiatico, diffusa soprattutto in India, Indonesia, Filippine, Malesia, Nepal, Africa e Brasile.

La vaccinazione oggi

Non tutti evidentemente ricordano che per chi non si vaccina il rischio di difterite non è azzerato e anche dopo l’infanzia si può acquisire la pericolosa malattia, che si trasmette per via aerea, soprattutto durante viaggi all’estero. Oggi la vaccinazione contro la difterite è obbligatoria per tutti i nuovi nati ed è offerta in una formulazione esavalente che offre protezione contro sei diverse pericolose infezioni. La componente antidifterica è rappresentata dal tossoide inattivato che induce un’efficace e persistente risposta immune nei confronti della tossina. Dopo il ciclo primario di tre dosi, una dose di richiamo in combinazione con il tossoide tetanico, l’antipertosse e l’antipoliomielite viene offerta a tutti i bambini al quinto anno di vita, prima dell’ingresso alla scuola primaria.

Il caso di Palermo e le domande aperte

Il caso della bambina di Palermo è un esempio quasi scontato nella sua tragicità di cosa può succedere quando non si vaccinano i bambini nei tempi e nei modi raccomandati. La responsabilità di proteggere i bambini è primariamente dei genitori, ma il servizio sanitario deve offrire a questi ultimi strumenti facilmente accessibili per un’adesione consapevole all’offerta vaccinale. La mancata vaccinazione è un fallimento per la sanità pubblica, che dovrebbe mettere in campo tutti gli strumenti per sostenere i genitori e guidare gli operatori sanitari a promuovere la salute di tutti, soprattutto i più fragili e vulnerabili come i bambini. 

La disponibilità di un’anagrafe sanitaria consultabile dovrebbe mettere in grado gli operatori sanitari di identificare chi rimane esposto al rischio di malattia e anche gli ostacoli alla vaccinazione. Se i medici che hanno per primi visto la bambina ammalata avessero potuto verificare la sua storia vaccinale, come prassi per confermare l’anamnesi, avrebbero sospettato la difterite? Se la struttura territoriale competente avesse potuto verificare tempestivamente lo stato vaccinale della bambina, inadempiente da tre anni, si sarebbe riusciti a proteggerla? Se i dati sulla diffusione delle diverse malattie infettive fossero aggiornati e disponibili, sarebbe possibile modificare la percezione dei rischi dovuti a malattie prevenibili e quindi adottare le contromisure adeguate?

Fallimenti come quello di Palermo dovrebbero portare a una disamina obiettiva di cosa non abbia funzionato nell’offerta di prevenzione e azioni correttive immediate ed efficaci per evitare che in futuro bambini incolpevoli paghino un prezzo troppo caro di un sistema troppo spesso orientato al rispetto formale delle procedure e della burocrazia e non al raggiungimento dell’obiettivo di salute.